전신경화증 증상? 전신경화증 원인과 치료 관리 좋은음식

전신경화증 초기 증상으로 레이노증 있는 손가락

전신경화증 증상과 원인, 치료, 관리와 좋은 음식은 무엇?

전신경화증의 초기 증상은 레이노현상이 주요하게 나타나는데 전신경화증이 무엇인지를 통해 그 이유를 알아보겠습니다. 이어 전신경화증 원인과 증상, 치료와 관리법, 좋은 음식은 무엇인지 알아보겠습니다.



전신경화증은 무엇?

1. 전신경화증(Systemic sclerosis, SSc)은 신체를 보호하는 면역계의 오류로 염증반응을 일으켜 혈관 손상이 손상되어 피부를 비롯한 장기까지도 흉터처럼 섬유화될 수 있는 자가면역성 희귀질환입니다. 때문에 주요한 초기 증상은 레이노증부터 시작되며 내부 장기로 섬유화가 침투되면 폐 섬유화로 인해 간질성 폐질환 및 폐 고혈압 등이 나타날 수 있습니다.


2. 면역계는 체외에서 유입된 유해물 또는 체내의 손상세포 등을 인식하여 제거하기 위해 먼저 흉선과 골수 등에서 면역세포 성장 중 학습 과정을 거칩니다.

면역세포들은 성숙기 동안 다양한 수용체를 무작위로 세포 표면에 형성하여 자기 단백질에는 반응하지 않는 상태, 즉 자기로 인식하여 관용면역을 적용시킵니다. 이 과정 중 만일 관용면역이어야 하는데도 반응하는 세포는 제거되거나 기능을 억제시켜 자가면역을 방지합니다.

면역계는 이때 획득한 자기 단백질 기준과는 다른 비자기로 감지되는 단백질 구조에 반응하여 항체를 생성하면서 면역반응과 염증반응을 유발하게 되는데요.


3. 그러나 전신경화증은 면역계가 자기 단백질을 올바르게 인식하고 반응하지 않도록 학습해야 하는 학습 과정에서 문제가 발생한 경우 중의 한 가지입니다.

중추 관용(self-tolerance)이 제대로 작동하지 않아 BAFF라는 B세포 활성화 인자가 과도한 상태로 자가항체를 생성하는 B세포가 살아남고, 체내에서 자가항체를 지속적으로 생산하여 자가 조직을 공격하는 것입니다.

이어 Th2 세포가 염증을 일으키고, 섬유화를 촉진하는 물질인 IL-4, IL-13 등의 사이토카인을 지속적으로 분비합니다. 이러한 사이토카인은 섬유아세포를 자극해 과도한 콜라겐과 결합 조직을 생성하게 만들어 조직을 점차 딱딱한 섬유화로 만들어 해다 조직의 기능 상실로 만듭니다.


4. 즉, 전신경화증은 아직 분류화되지 않은 유전적 환경적 요인들로 자기 관용면역 일부에 오류가 생긴 것을 뜻하는데요.

B세포의 항체 중 특히 항토포아이소머라아제 I(항-Scl-70), 항센트로메어 항체, 항RNA 중합효소 III 항체 같은 것들이 자기 세포 표면 단백질이나 핵 안의 효소에 달라붙어 표지를 붙여 면역 복합체를 만들면서 염증이 유발돼 혈관 내피세포가 직접 손상됩니다.

내피세포가 손상되면 혈관 중막에 보내는 이완 신호분자인 산화질소(NO)분비가 감소하고, 혈관을 수축시키는 엔도텔린-1이 증가하여 혈관이 좁아지고 혈류 제한이 발생합니다. 이로 인해 만성적인 허혈 상태가 되면서 전신경화증의 초기 증상인 레이노 증상이 발생합니다.

본래의 매끄러운 장벽 기능을 잃은 손상된 혈관 내피세포와 염증세포가 Th2세포를 활성화시키게 됩니다.

T세포에서 분화돼 활성화된 Th2세포는 섬유화 촉진 성장인자인 TGF-β, PDGF 등을 분비하여 섬유아세포를 자극합니다.

이는 상처가 생겼으니 조직을 메우라는 신호와 같아 섬유아세포에서 콜라겐과 엘라스틴 등의 결합조직이 분비되다가 반복되면서 피부 또는 장기에 축적됩니다.

일부 섬유아세포는 해당 조직을 수축시키고 단단히 고정하는 근섬유아세포로 분화하여 조직을 딱딱하게 굳히면서 섬유화가 진행되는데 초기에는 피부 섬유화를 중심으로 진행되는데, 장기로 침범하면 폐와 심장, 신장, 위장관 등 여러 장기의 섬유화로 기능 부전이 발생할 수 있는데 이를 전신경화증이라 합니다.





전신경화증 원인

무엇이 섬유화를 촉발하는지 표준적인 원인은 아직 추정 단계이지만, 다음과 같은 원인들이 전신경화증 유발에 관여하는 것으로 여겨집니다.

유전적 요인

HLA (Human Leukocyte Antigen) 유전자: HLA는 주로 면역 반응을 조절하는 역할을 하지만, 전신경화증과 관련된 HLA-DRB1 유전자 변이는 면역계의 기능에 영향을 미쳐 전신경화증의 발병 위험을 높일 수 있다고 합니다.


TGF-β (Transforming Growth Factor-beta): TGF-β 경로는 섬유화를 유도하는 주요 신호 전달 경로로, 이 경로의 변이가 섬유화의 진행에 중요한 역할을 합니다. 특히 TGF-β의 과도한 활성화가 전신경화증의 특징인 조직의 과도한 콜라겐 축적을 초래합니다.


STAT4 (Signal Transducer and Activator of Transcription 4): STAT4는 면역세포의 유전자 발현을 조절하는 전사 인자로, 주로 Th1 세포의 분화 및 면역 반응을 조절하는 역할을 하는데, STAT4의 변이가 전신경화증(SSc)과 관련이 있다는 연구 결과들이 있습니다.



환경적 요인

화학 물질 및 직업적 노출: 실리콘, 염소, 석면 등과 같은 화학 물질에 장기간 노출된 사람들이 전신경화증에 걸릴 위험이 높은데, 특히 실리콘과 유기용제(Organic solvents) 등의 화학 물질에 지속적으로 노출된 산업 현장에서 일하는 사람들에게 전신경화증의 발병률이 높다는 연구 결과가 있습니다.


흡연: 흡연은 전신경화증의 발병 위험을 증가시키는 중요한 환경적 요인 중 하나로, 여러 연구에서 흡연이 섬유화를 촉진시킨다는 결과가 나왔습니다. 흡연은 혈관의 염증을 유발하고 면역 시스템을 자극하여 전신경화증을 유발할 수 있습니다.



바이러스 감염

엡스타인 바 바이러스 감염EBV (Epstein-Barr Virus): EBV는 전신경화증의 발병과 관련이 있을 수 있다고 연구에서 제시되었습니다. EBV는 면역계를 자극하고, 염증 반응을 유도하며, 특정 유전자 경로를 활성화시켜 섬유화를 유발할 수 있습니다.


인간 헤르페스 바이러스 6 감염(Human Herpesvirus-6, HHV-6): 이 바이러스도 전신경화증과 관련된 연구에서 제시되었으며, 감염 후 면역계의 변화를 통해 섬유화가 발생할 가능성이 있습니다.


인플루엔자, 파라인플루엔자와 같은 다른 호흡기 바이러스도 면역계에 영향을 미쳐 전신경화증의 발병을 유발할 수 있다는 연구 결과가 있습니다.



면역학적 요인

자기항체: 전신경화증에서는 여러 종류의 자기항체가 발견됩니다. 항센트로메어 항체(anticentromere antibodies)와 항-topoisomerase I 항체(anti-Scl-70)는 전신경화증의 중요한 바이오마커로 알려져 있습니다. 이 항체들은 자가면역 반응을 일으키고, 섬유화를 촉진하는 기전을 활성화할 수 있습니다.


※전신경화증의 정확한 원인은 여전히 연구 중이지만, 유전적 소인(특히 HLA-DRB1와 TGF-β 변이), 환경적 요인(화학 물질, 흡연), 그리고 바이러스 감염(특히 EBV)이 복합적으로 작용하여 발병을 유도한다고 알려져 있습니다.

또한, 자기항체 생성은 자가면역 반응을 증폭시키고 섬유화 과정을 유발하는 주요 요인입니다.



전신경화증 증상

경증 증상

전신경화증의 증상은 크게 혈관과 피부, 내부 장기 섬유화가 특징이지만 질환 경과와 형태가 다양한 편입니다.

초기에는 차가운 외부 환경에 노출 시 손끝 창백, 냉감, 저림을 동반한 레이노현상이 흔하며, 손가락과 얼굴 피부에 잔주름이 없어지면서 맨질해지다가 점차 두꺼워지고 단단해지게 됩니다.

또한 손발이나 얼굴의 혈관 확장으로 붉은 반점이 생기거나, 피부 궤양과 흉터가 발생하는 경우도 있습니다.

말초혈관 손상으로 손가락 끝이 붓거나 변형될 수 있으며 관절 통증이나 근육 약화, 피로감도 나타날 수 있습니다.

타액 분비 감소로 인해 구강 건조와 치아 소실이 빨리 진행될 수 있으며 입술이 얇아지면서 새부리형이 나타날 수 있습니다.


중증 증상

내부 장기에 섬유화가 진행 시 식도 운동 장애로 인한 삼킴곤란, 위장관 팽만감, 변비나 설사 같은 소화기 증상이 생길 수 있습니다.

폐 섬유화로는 간질성 폐 질환이나 폐동맥 고혈압, 손가락 곤봉증이 발생할 수 있습니다.

심장 침범 시 심부전이나 부정맥, 신장 침범 시 신장 위기(Renal crisis)를 유발할 수 있습니다.

전신경화증은 진행 속도나 증상 양상이 환자마다 크게 다르지만 가장 중요한 것은 내부 장기 섬유화 진행을 최대한 늦춰야 하는데요.

확산형 전신경화증은 초기 몇 년 동안 피부와 장기 침범이 빠르게 진행하는 경향을 보입니다.

반면 국소 피부 중심 전신경화증 환자는 20년 이상 피부 변화나 내부 장기 침범이 거의 진행되지 않는 사례가 보고될 정도로 수년에서 수십 년 이상 안정적으로 지낼 수 있습니다.

전신경화증은 비교적 증상 진행이 대개 느린 편으로, 질환의 경과는 유형, 면역 반응 정도, 개인별 유전적, 환경적 요인에 따라 매우 다르게 나타날 수 있습니다.




전신경화증 치료

1. 혈관 기능 개선제류

칼슘 채널 차단제

전신경화증 초기 단계에 주로 나타나는 레이노 현상(손끝이 창백하거나 파랗게 변하는 증상)을 완화하고, 말초 혈류 개선을 위해 사용하는데, 칼슘이 세포 내로 유입되는 것을 차단하여 혈관을 이완시키고 혈관 수축을 완화하는 데 도움 되는 약물입니다.


엔도텔린 수용체 길항제

전신경화증에서 발생할 수 있는 폐동맥 고혈압을 완화시키고 폐 기능 보호 및 혈압 조절에 중요한 역할을 하는 약물로, 엔도텔린 수용체에 결합하여 혈관 수축을 유발하는 엔도텔린-1의 작용을 차단합니다.


PDE-5 억제제

PDE-5 효소를 억제하여 혈관 확장을 유도하고, 산화질소의 작용을 증강시켜 폐 섬유화 진행을 늦추고, 말초 혈관 확장을 촉진하여 손발 궤양 예방에도 효과적입니다.



2. 면역 조절제 및 항섬유화제

글루코코르티코이드 (스테로이드)

면역 반응을 억제하기 때문에 초기 염증 조절에 효과적이며, 피부 염증, 근육 약화, 관절 증상 등에 사용됩니다. 장기 사용 시 부작용이 있을 수 있어 신중하게 사용해야 합니다.


면역억제제

T세포와 B세포의 활성화를 억제하여 자가면역 반응을 완화하므로 염증을 줄이고, 섬유화 진행을 늦추는 데 도움이 됩니다.

폐섬유화나 신장 문제가 심각할 경우, 사이클로포스파미드가 사용될 수 있습니다.


사이클로포스파미드

심한 폐섬유화나 신장 문제가 있을 때, 세포 DNA 합성 억제 및 세포 분열 차단을 통해 면역 반응을 억제하여 폐섬유화의 진행을 늦추는 데 효과적입니다.


항섬유화제

섬유화 경로를 억제하여 섬유아세포의 활성화를 줄이고, 콜라겐의 합성을 감소시키므로, 폐섬유화의 진행을 늦추고, 폐 기능 악화를 예방하는 데 사용됩니다. 폐섬유화가 중요한 합병증인 전신경화증에서 매우 유효합니다.


3. 각 장기별 증상 치료

소화기 치료

위장관 운동 촉진제 또는 산분비 억제제로 위장관 운동을 촉진하거나 위산 분비를 억제하여 소화기 증상을 완화합니다.

위식도 역류 질환(GERD)이나 식도 운동 저하로 인한 증상을 완화하는 데 도움을 줍니다. 식사 후 상체 높이기, 식사량 조절 등의 생활습관 개선도 필요합니다.


폐 질환

산소치료는 폐 기능이 저하된 환자에게 혈중 산소 농도를 높여 호흡 곤란을 완화하고, 폐 섬유화 진행을 늦추고, 호흡 상태를 개선하는 데 도움을 줍니다.


신장 치료

ACE 억제제

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및 신장 손상이 동반된 전신경화증일 때 혈압과 체액량을 높이는 경로인 RAAS(Renin-Angiotensin-Aldosterone System)를 억제하여 혈압을 낮추고 신장을 보호합니다.


베타 차단제

심박수와 혈압을 낮추어 심부전 예방 및 심장 기능을 보호합니다.



4. 다학제적 치료

전신경화증은 다양한 장기에 다양한 증상이 유발될 수 있는 질환이므로 류머티즘 전문의, 호흡기 내과 전문의, 심장 내과 전문의, 소화기내과 전문의, 피부과와 정신과 의사 등의 협진으로 환자 맞춤형 치료가 필요할 수 있습니다.




전신경화증 관리

금연하기

전신경화증은 혈관 기능과 혈류에 영향을 미치는 자가면역질환이기 때문에 혈관 손상으로 폐에 혈액 공급을 방해하고, 폐 섬유화 진행을 촉진시킬 수 있습니다.

게다가 흡연을 하는 경우 혈관이 수축돼 혈류 이동 방해가 심해져 폐혈관의 경화를 증가시키고 섬유화 과정을 가속화할 수 있습니다.

따라서 전신경화증의 폐섬유화 합병증을 예방하기 위해서는 금연은 매우 중요합니다.


스트레스와 긴장 낮추기

스트레스를 낮추는 것은 전신경화증 관리에 매우 중요합니다. 스트레스를 받으면 스트레스 호르몬인 코르티솔과 아드레날린이 분비되어 교감신경계가 자극을 받아 심박수 증가, 혈압 상승 등의 신체적 반응을 일으킵니다.

반면, 위장관 기능 억제가 일어나 소화 불량 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

또한, 스트레스에 의해 싸움-도주 반응이 활성화되어 면역계가 과도하게 반응하며, 이는 염증을 촉진하고 자가면역 반응이 악화돼 섬유화를 촉진할 수 있기 때문에 마인드컨트롤과 여가 시간, 취미활동, 운동과 자연에 가까이하기 등으로 스트레스를 낮추는 활동이 필요합니다.



규칙적인 운동

전신경화증일 때 운동은 심폐 기능 유지, 근육 약화 방지, 혈액 순환 개선을 도와 증상 관리에 도움이 됩니다.

그러나 과도한 운동은 면역계 자극이나 엉덩이 관절, 무릎 등 장기 부하로 오히려 증상 악화를 초래할 수 있습니다.

따라서 자신의 체력에 맞는 운동이 중요한데 걷기, 자전거 타기 등 가벼운 정도의 유산소 운동이나 적절한 저항을 사용하는 근력 운동을 무리하지 않는 선에서 병행하는 것이 효과적입니다.

스트레칭은 유연성을 개선하고, 경직된 피부나 관절을 완화하는 데 도움을 줍니다.

호흡 훈련

1. 복식 호흡 (Abdominal Breathing)

목적: 배를 팽창시키며 깊고 규칙적인 호흡을 통해 횡격막을 이용한 효과적인 호흡을 유도합니다.

방법

들숨: 코로 천천히 깊게 숨을 들이마시며 배가 부풀어 오르도록 합니다 (횡격막이 내려가면서 배가 팽창).

날숨: 입을 통해 천천히 숨을 내쉬며 배를 부드럽게 수축시킵니다 (횡격막이 올라가면서 배가 들어갑니다).

효과

폐활량 증가: 횡격막을 사용해 깊은 호흡을 유도하고, 폐의 하부까지 공기가 잘 흐르도록 도와줍니다.

산소 섭취 향상: 더 많은 산소를 들이마시고, 보다 효율적으로 산소를 흡수합니다.

긴장 완화: 호흡의 깊이를 늘려 몸과 마음의 긴장을 풀고 스트레스를 완화합니다.


2. 리프팅 호흡 (Pursed-Lip Breathing)

목적: 입술을 살짝 오므린 채 호흡을 내뱉는 방식으로 공기 흐름을 조절하여 폐의 공기 흐름을 안정시킵니다.

방법

들숨: 코로 천천히 깊게 숨을 들이마십니다.

날숨: 입술을 오므리고 천천히 숨을 내쉬며, 내쉬는 호흡이 들이쉬는 호흡보다 두 배 길게 내쉬도록 합니다.

효과

호흡 곤란 완화: 호흡이 불규칙하거나 짧을 때 공기의 흐름을 원활하게 만들어 호흡을 쉽게 합니다.

폐 기능 개선: 폐의 기도 압력을 높여 공기의 흐름을 안정시키고, 폐의 공기 포획을 방지합니다.



3. 호흡을 통한 스트레스 관리

목적: 스트레스가 호흡에 미치는 영향을 줄이고, 불안과 긴장을 완화하는 데 도움을 줍니다.

방법

들숨: 코로 천천히 깊게 숨을 들이마십니다 (긴장을 풀며 깊은 호흡을 유도).

날숨: 입을 통해 천천히 내쉬며, 몸의 긴장을 풀고 불안과 스트레스를 감소시킵니다.

효과

스트레스 완화: 심호흡과 복식 호흡을 통해 스트레스와 불안을 줄이고, 신경계를 진정시킵니다.

전신 긴장 해소: 신체의 전반적인 긴장을 완화시켜, 신체적 편안함을 제공합니다.



식이요법

소화 불량, 위식도역류 등의 증상으로 인해 영양소가 제대로 흡수되지 않을 수 있습니다. 위식도역류가 있는 경우 소화가 잘 되는 부드러우면서 체중 감소를 방지하기 위해 고단백 및 식이섬유 섭취가 필요하며 식후 바로 눕지 않는 것도 필요합니다.



레이노 현상 관리

손과 발이 차가워지지 않도록 보온에 신경 써야 합니다.




전신경화증에 좋은 음식

전신경화증의 주요한 증상은 혈관 내피 손상과 섬유화입니다. 때문에 전신경화증과 같은 자가면역질환에 좋은 음식을 선택할 때는 염증 억제와 혈관 보호, 섬유화 완화에 도움 되는 음식이 좋습니다.


1. 오메가-3 지방산 (EPA, DHA)

오메가-3 지방산은 항염증 효과가 뛰어난 것으로 알려져 있으며, 자가면역질환에서 염증 반응을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 면역세포의 활동을 조절하고, IL-6, TNF-α 등의 염증성 사이토카인의 생성을 억제하여 염증을 감소시킵니다. 또한, 혈관 내피세포 기능을 보호하고, 섬유화 및 혈관 손상을 억제하는 데 중요한 역할을 합니다.

연어와 참치, 아마씨, 햄프씨드, 치아씨드



2. 폴리페놀 (특히, 레스베라트롤과 플라보노이드)

폴리페놀은 강력한 항염증 및 항산화 효과를 내는 화합물로, 세포의 산화적 스트레스를 줄이는 데 중요한 역할을 합니다.

특히 레스베라트롤은 혈관 내피세포 보호, 섬유화 억제, NF-kB, 염증 경로 조절에 효과적입니다. 플라보노이드 또한 염증을 억제하고 혈관 내피 기능을 회복시키며, 자가면역질환에서의 조직 손상을 완화시킬 수 있습니다.

포도, 딸기, 블루베리, 케일, 카카오 70%이상의 다크초콜릿, 적포도주 (적당량), 감귤류(오렌지, 자몽, 레몬)



3. 비타민 D

비타민 D 수치가 낮으면 자가면역 반응이 증가하고 염증이 촉진됩니다. 연구에 따르면 비타민 D는 T세포의 활성화와 자가면역 반응을 조절하고, 섬유화 및 염증을 억제하는 효과가 있습니다. 특히, 전신경화증과 같은 질환에서 비타민 D가 면역체계의 균형을 잡아주는 역할을 합니다.

햇볕을 통한 합성, 말린 표고버섯, 고등어, 연어, 계란, 강화된 시리얼



4. 강황 커큐민

커큐민은 강황에서 추출된 주요 활성 성분으로, NF-kB 경로를 억제하고, 염증을 유발하는 사이토카인 생성을 감소시켜 염증을 완화시킵니다.

또한, 섬유화 과정에서 중요한 역할을 하는 TGF-β1의 활성을 억제하여, 섬유화를 예방하는 데 효과적입니다.

강황, 커큐민 보충제는 전문의 상담 후 섭취, 자가면역질환은 면역을 강화하는 게 아니라 균형을 맞추는 게 중요하기 때문에 영양제 등은 전문의 상담 후 섭취하고 스트레스를 주요하게 관리하는 것이 중요함.



5. 마그네슘

마그네슘은 혈압을 낮추고, 심혈관계 질환의 위험을 감소시켜 염증을 감소시키고, 섬유화를 완화하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

시금치, 아몬드, 호박씨, 검은콩



6. 올리브오일 (특히 엑스트라 버진)

올리브오일에는 항염증 효과가 있는 올레산이 풍부하며, 이 성분은 염증을 유발하는 사이토카인들의 생성을 억제하여 염증을 줄여주는 효과가 있습니다.

또한, 올리브오일의 항산화 성분인 폴리페놀은 혈관 내피세포를 보호하고, 섬유화 과정에서의 조직 변화를 억제합니다.

엑스트라 버진 올리브오일


마무리

전신경화증은 일반적인 자가면역질환처럼 통증을 동반하는 염증반응은 적지만, 혈관 손상으로 허혈을 만들면서 해당 혈관 또는 장기를 섬유화조직으로 만드는 희귀질환입니다. 때문에 금연과 운동이 필수적으로 필요한 질환입니다. 또한 평소 녹황색 채소와 건강한 불포화지방산이 풍부한 오메가3 함유가 높은 식품으로 세포막의 건강을 증진시키는 것이 관리에 도움이 될 수 있습니다. 장기 침범이 가장 위험하기 때문에 건강한 관리가 필요한 전신경화증을 알아봤습니다.